PERTHES HASTALIĞI

PERTHES HASTALIĞI

Salt çocuklarda görülen Perthes hastalığı femur başı epifizinin kanla beslenmesinin bozulmasıyla  ortaya çıkan bir durumdur. Beslenmesi bozulan kemiğin o kısmı canlılığını yitirir. Bu duruma avasküler nekroz denir. Avasküler nekroz sahası femur başının bir kısmını, ya da nadiren tamamını kaplar. Nekrotik (ölü) olan bu alan bir taraftan vücut tarafından zamanla yenilenirken, diğer taraftan femur başı doğal olarak biyomekanik bakımdan zayıflar ve yeni oluşmuş, dayanıksız kemik dokusu günlük aktivite sırasındaki yüklenmelere dayanamaz, kırılır. Kırık oluşmasıyla femur başı çöker ve giderek deforme olur. Ayrıca, femur başında kemiğin büyümesinden sorumlu kemikleşme çekirdeği bulunduğundan, buraya kan gitmemesi sonucu büyüme uzun bir süre duraklar ve sonuçta o taraftaki bacakta kısalık oluşur.

Kalça eklemi gibi vücut yükünü taşıyan bir eklemde görüldüğünden, Perthes hastalığı kalıcı sakatlık bırakabilmesi ve bu nedenle ilerde kalça ekleminde kireçlenmeye (dejeneratif artrit) yol açabilmesi açısından ciddi bir rahatsızlıktır.

Oluşum Nedenleri

Çok sayıda teori bulunmasına karşın hastalığın oluşum nedeni bugüne kadar aydınlatılamamıştır.

Kan pıhtılaşma mekanizmasında rol alan protein C ve S eksikliği, ve protein C’ye karşı gelişen direnç sonucu damariçi pıhtılaşmanın kolay oluşması (trombofili) ve oluşan pıhtının zor erimesi (hipofibrinoliz) suçlanmıştır. Kan akışkanlığında azalma görülen bazı kan hastalıklarında (talassemi major, orak hücreli anemi) femur başı avasküler nekrozunun sık görülmesi araştırmacıları bu yönde düşünmeye itmiştir.

Femur başını besleyen damarlardaki farklılıkların femur başının kanla beslenmesini riske attığı ileri sürülmüştür. Bu, özellikle travmanın hastalığın oluşumunda esas neden olduğunu ileri süren teori ile örtüşmektedir.

Femur başı ve boynunun venöz boşalım bozukluğunun kemik içi basıncı arttırarak avasküler nekroza neden olduğu da iddia edilmiştir.

Hastalığın başlangıcındaki sinovit dönemi ile transient sinovit arasında bir ilişki kurulmaya çalışılmışsa da, transient sinoviti bulunan hastaların hemen hepsinde femur başında bozulan kan dinamiği kısa zamanda düzelmektedir.

Hastalığın Oluşumu

Femur başında beslenmesi bozulan kısım önce inflamatuar hücrelerin, daha sonra darezorbsiyondan sorumlu hücrelerin (osteoklastlar ve makrofajlar) istilasına uğrar. Bu hücrelerin faaliyetiyle nekrotik kemik dokusu yavaş yavaş ortamdan temizlenir. Bu işlem sırasında açığa çıkan bazı metabolizma ürünleri anjiogenetik özellikte olduğundan, yani damarsal yapıları o ortama cezbettiklerinden, kısa zamanda nekrotik bölgenin çevresi damardan zengin fibröz bir dokuyla dolar. Bu doku cildimizdeki yaraların kapanması sırasında oluşan nedbe dokusunun benzeridir ve onarımdan sorumludur. İçerdiği kan damarlarının duvarında henüz belli bir hücre tipine dönüşmemiş, ama bir çok hücre tipine dönüşme potansiyeli bulunan hücreler (primitif mezenkimal hücreler) bulunur. Nedbe dokusundan nekrotik sahaya uzanan kan damarlarının çevresinde, işte bu primitif mezenkimal hücrelerin kemik yapımından sorumlu osteoblastlara dönüşmesiyle, yeni kemik yapımı başlar.

Yeni kemik dokusu, nekrotik kemik doku kısımlarının rezorbsiyon sonucu ortamdan uzaklaştırılmasıyla oluşan boşlukları doldurur. Nekrotik kemik dokusu zamanla rezorbsiyona uğrayıp yerini yeni kemik dokusuna bıraktıkça femur başının tutulan kısmı biyomekanik bakımdan zayıflamaya başlar, çünkü yeni yapılan kemik dokusu daha henüz yeterli mineral (kalsiyum) yoğunluğuna ulaşmadığından ve üstün bir yük taşıma kapasitesi sağlayan trabeküler yapı daha henüz oluşmamış bulunduğundan yüklenmelere karşı yeterince güçlü değildir. Bunun sonucunda eklem kıkırdağının altında, nekrotik sahanın boylu boyunca uzanan bir kırık hattı oluşur (subkondral kırık) ve o kısım çöker. Çökmeyle birlikte küre şeklinde olan femur başı yassılaşmaya, mantar şeklini almaya başlar.

Deforme olan femur başındaki yeni kemik dokusu kalçaya yansıyan  yüklenmeler karşısında zamanla mineral içeriğini arttırır ve trabeküler yapıya dönüşmeye başlar. Bunun sonucunda femur başı hastalık öncesi normal dayanıklılığına kavuşur, ancak bu arada femur başında gerçekleşmiş olan deformasyon kalıcı olur. Neyse ki, çocuklarda erişkinlerde bulunmayan bir üstünlük vardır; o da kemiğin tekrardan şekillenebilme yeteneğidir (remodelasyon potansiyeli). Bunu şağlayan komşu büyüme plağıdır. Bunun gayretiyle deforme olan femur başı, asetabulum tarafından yeterince örtülüyse, zaman içinde küre şeklini bir miktar geri alır. En azından asetabuluma uyum sağlayacak oranda belli bir yuvarlaklık geri kazanılır. Bu gerçekleşmediği takdirde femur başı ile asetabulum arasında oluşan uyumsuzluk ilerde kalçada kireçlenmeye (dejeneratif artrit) yol açar.

Dolaşımın bozulmasıyla femur başı epifiz çekirdeğindeki büyümeden sorumlu hücrelerde (germinal hücreler) büyüme faaliyeti 6 ila 12 ay kadar duraklar. Avasküler saha belli bir alanı kapsadığında femur üst uç büyüme plağı da olaydan etkilenir. Femur kemiğinin uzunlamasına uzamasının beşte biri buradan gerçekleştiği için, bacakta biyolojik hasara paralel bir kısalma oluşur.

Trokanter major bölgesinin kanlanması femur başından farklı damarlardan gerçekleştiği için bu bölge büyümesini normal sürdürür. Femur başındaki büyüme ise 6 ila 12 ay kadar durakladığından ve çökme ile birlikte femur başında bir miktar yükseklik kaybı gerçekleştiğinden, sonuçta trokanter major tepesi femur başı eklem seviyesinin üstüne çıkar. Bu trokanter majora yapışan gluteal adalelerin boyunun kısalarak güçsüzleşmesine ve Trendelenburg yürüyüşünün ortaya çıkmasına neden olur.

   

             Tanı

               Radyografide belli evrelere uyan değişiklikler gözlenir, ancak çoğu olguda bir önceki ve bir sonraki evreye ait bulgular birlikte görülür.

•    Başlangıç Evresi: Kapsül içi sinovyal sıvının artışı ile femur başı hafifçe dışa doğru itildiğinden radyografide femur başı ile asetabulum arasında hafif bir aralanma görülür. Bu aralanma daha sonraları tüm eklem mesafesinde görülür. Bu durum, büyümesi duraklayan femur başı epifiz çekirdeğine karşın, bunu çevreleyen eklem kıkırdağının sinovya sıvısından beslenmeye devam etmesiyle kemik/kıkırdak oranının kıkırdak lehine değişmesi sonucu ortaya çıkar. Eklem kıkırdağı göreceli olarak kalın görünür. Bu dönemde femur başı henüz daha yuvarlaktır ve femur başı epifiz çekirdeği daha yoğun bir beyazlıkta seçilir. Karşı tarafta büyüme normal devam ettiği için femur başı epifiz çekirdeği daha ufak görünür. Hastalığın şiddeti ile doğru orantılı olarak bu dönem 6 ila 12 ay kadar sürer.

• Fragmentasyon Evresi: Nekrotik saha boyunca uzanan subkondral kırık görülür. Femur başında çökme gerçekleşmiş ve femur başı küre şeklini yitirmiş, genişlemiş, mantar şeklini almıştır. Nekrotik saha çoğunlukla iç ve dış taraftaki sağlam kemikten sınırlanmış, ayrılmıştır. İçinde kemik  yoğunluğunun arttığı ve azaldığı kısımlar bulunduğundan benekli bir görünüm arzeder (kaplan sırtı manzarası). Bu dönem ortalama 8 ay (2 ila 36 ay) sürer.

• Yeniden Kemikleşme Evresi: Eklem kıkırdağının altında yeni kemik oluşumun seçilmesiyle iyileşme dönemi başlamış olur. Yeniden kemikleşme nekrotik sahanın diğer kısımlarına da yayılır. Remodelasyon potansiyeli sayesinde femur başındaki deformasyonun belli bir kısmı bu dönemde giderilmiş olur. Bu dönem ortalama 4 yıl sürer (azami 10 yıl).

• Rezidüel Evre: Yıllar içinde femur başındaki toparlanma bir miktar daha devam eder. Bazen asetabulum femur başına uyum sağlar. Trokanter major tepesi ile femur başı eklem seviyesi arasındaki mesafe azalır, bazen tersine döner.

Hastalığın seyri sırasında femur boynunda kistler görülebilir. Bunlar onarım için toplanan damardan zengin granülasyon dokusu yığınlarıdır. Hastalığın iyileşmesine paralel kemikleşerek femur boynunun kalınlaşmasına neden olurlar.

Femur başında tutulan sahanın genişliğine paralel femur üst ucundaki büyüme plağı da olaydan etkilenir, ancak büyümeyi bloke edecek tarzda epifiz ile metafiz arasında kemiksel köprü oluşumu nadirdir.

Hastalığın tanınması radyolojik tetkikle mümkünse de belirtilerin ortaya çıkışı ile Perthes tanısı koyduracak radyolojik bulguların saptanması arasında ortalama 3 ay kadar bir gecikme söz konusu olur. Bu kör dönemde manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ile kemik sintigrafisinin önemi tartışılmaz.

Manyetik rezonans görüntüleme erken tanı açısından eşsiz bir tanı aracıdır. Avasküler nekrozgeliştiği andan itibaren femur başının görüntüsünde sinyal azalması ile Perthes tanısı konabilir. Direkt radyografide olduğu gibi kesin tanı açısından patognomonik bulgu olan subkondral kırığın görünmesini beklemeye gerek yoktur. Sukbkondral kırık olguların ancak 2/3’ünde radyografide seçilebilir; üstelik ortalama 3 aylık gecikmeyle.

Manyetik rezonans görüntüleme ile femur başının ne kadarlık bir kısmında avasküler nekroz geliştiği sıhhatli bir biçimde hesaplanabilir. Avasküler nekroz sahası femur başının yarısından fazlasını kapsıyorsa hastalığın çok daha ciddi seyredeceğini gösterir.

Manyetik rezonans görüntüleme büyüme plağının avasküler saha içinde kalıp kalmadığını net olarak göstererek ilerde bu büyüme plağından gerçekleşecek büyüme ile femur başının tekrardan yeterince şekillenip şekillenemeyeceğinin anlaşılmasına da yardımcı olur.

Manyetik rezonans görüntüleme ile kalça eklemi çok daha iyi ortaya konur. Femur başının örtünmesi daha sıhhatli olarak değerlendirilir. Üstelik MRG zararsız bir teknikdir. Tek dezavantajı çekim için sedasyon, ya da genel anestezi gerektirmesidir.

Kemik sintigrafisi de erken tanı açısından MRG kadar hassas bir teknikdir. Damar yoluyla verilen radyoizotoplar (teknesyum^99m) dolaşımı bozuk alan sahaya ulaşamazlar ve dolum kusuru oluştururlar. İşlem sırasında tüm vücudun ışınlanması, femur başında tutulum miktarını göstermenin zor oluşu ve sadece radyoizotopların tutulumunu göstermesi nedeniyle MRG’nin kullanıma girmesiyle birlikte tercih edilmeyen bir teknik düzeyine inmiştir.

Hastalığın başlangıç dönemindeki sinovit ultrasonografi ile gösterilebilir. Bunun dışında Perthes hastalığının tanısında ultrasonografinin yeri yoktur. Aynı şekilde bilgisayarlı tomografi de basit radyografilerde görülenden daha fazla bir bilgi sağlamadığından Perthes hastalığının tanısında yeri yoktur.

Hastalığın Seyri

Radyolojik bulgulara dayanarak hastalığın seyrini tahmin etmek ve tedaviyi buna göre yönlendirmek, az bir hata ile mümkündür. Bu amaçla tanımlanmış başlıca iki sınıflama sistemi bulunmaktadır: Catterall sınıflaması ve lateral pillar sınıflaması.

Catterall sınıflama sistemi femur başındaki avasküler sahanın genişliğine dayanan bir sistemdir. Femur başının 1/4’inden azının tutulduğu olgular Catterall I, 1/4 ila yarısından azınının tutulduğu olgular Catterall II, yarıdan fazlasının, ancak 3/4’ünden azının tutulduğu olgular Catterall III ve 3/4’ünden fazlasının tutulduğu olgular ise Catterall IV olarak adlandırılır.

Catterall I olgularda tutulan kısım hemen her zaman femur başının ön üst kısmıdır. Pratik olarak emur başında bir çökme görülmez. Catterall II olgularda ilaveten merkezi kısım da tutulmuştur, ancak femur başı epifizinde sağlam kemik kısmı daha fazla olduğundan,nekrotik kısmın çökmesi frenlenir. Catterall I ve II prognoz ve tedavi bakımından birbirinden pek bir farkı olmayan derecelerdir.

Catterall III’de femur başındaki avasküler sahanın çevresindeki  (radyografide iç ve dış tarafda) sağlam kemik miktarı azdır ve femur başındaki çökmeye karşı direnemez. Ayrıca avasküler saha ile büyüme plağı arasındaki ince sağlam kemik kısmı, büyüme plağının avasküler olaydan etkilenmesini önleyecek durumda değildir. Büyüme plağı erkenden kapanarak femur başının yeniden şekillenmesinde etkisiz kalır. Catterall IV olgular en kötü prognoza sahip hastalardır.

Lateral pillar sınıflaması femur başının dış kısmındaki sağlam kemik kısmının (dış sütun) radyolojik görüntüsüne dayanır. Bu dış sütun (lateral pillar) merkezi avasküler sahanın çökmesini önleyen, frenleyen bir destek görevi görür. Grup A’da dış sütunda çökme görülmez. Grup B’de dış sütunda çökme görülür, ancak bu orjinal epifiz yüksekliğinin yarısından azdır. Merkezi avasküler saha hemen her zaman dış sütundan daha fazla çöker. Grup C’de dış sütunda kemik yoğunluğu erkenden azalır, ancak dış sütun ile merkezi avasküler saha arasında fazla bir ayrışma görülmez. Dış sütun daha hastalığın başlangıcında orjinal epifiz yüksekliğinin yarısından daha fazla çöker. Hatta dış sütundaki çökme merkezi avasküler sahadaki çökmeden daha fazladır. Grup C olgular en kötü prognoza sahip hastalardır.

Lateral pillar sınıflaması güvenilir, daha basit ve kullanışlı bir sınıflamadır.

Hastalığın seyrini etkileyen bazı durumlar mevcuttur (risk faktörleri). Bu risk faktörleri:

• yaş (erkeklerde 6 yaş, kızlarda 5 yaş altı iyi seyirlidir)

• tutulum yüzdesi (femur başının yarıdan azının avasküler nekroza uğradığı durumlar iyi seyirlidir)

• femur başında lateralizasyon (femur başının yaklaşık % 30’undan fazlasının örtünmemeye başlaması kötü prognozu ifade eder)

• eklem haraketlerinde kalıcı kısıtlılık (3 aylık fizyoterapiye rağmen düzelmeyen kalça hareket açıklığında kayıp kötü prognozu işaret eder)

• cinsiyet (kızlarda daha ağır seyreder)

• metafiz kistleri (olayın ciddi seyrettiğini gösterir)

• tanıda gecikme (hastalık fragmentasyon evresinden önce yakalanırsa sonuç daha iyidir)

• şişmanlık (hastalığı olumsuz etkiler)

      Tedavi

Cerrahi Dışı Tedavi

Cihaz tedavisi sırasında bilinmesi gereken hususlar:

• Cihaza geçmeden önce kalça hareket açıklığındaki kısıtlılık giderilmelidir. Bu amaçla fizyoterapi ve kısa süreli ev traksiyonu yapılabilir.

• Bacaktaki incelme (atrofi), kalçada gelişecek hareket açıklığında kısıtlılık, veTrendelenburg belirtisine yol açan gluteus medius yetersizliğini düzeltmek için düzenli fizyoterapi uygulanır. Bacaktaki kısalığa katkı yapan diğer bir neden kullanmamaya bağlı atrofidir. Düzgün fizyoterapi ile atrofi önlenerek kısalığın daha da artmaması önlenmiş olur.

• Cihaz ev içinde otururken, yatarken çıkartılır.

• Cihaz tedavisi 12 ila 18 ay sürer.

• Bu süre içersinde hasta 2 ila 4 aylık aralarla izlenir.

• Cihaz kullanımına rağmen femur başında dışa kayma (lateralizasyon) artabilir.

• Çocuğun çevresinden soyutlanmaması için psikolojik desteğe gereksinimi olabilir.

Cerrahi Tedavi

Cihaz kullanımına rağmen femur başının giderek lateralize olduğu, yani eklemden dışa doğru kaydığı saptandığında, çocukta derin psikolojik sorunlar yarattığında, cihaz düzensiz olarak kullanıldığında veya çift taraflı tutulum söz konusu olduğunda cerrahi girişimler tercih edilir.

Femur başında örtünmeyi arttıracak cerrahi teknikler:

• femur osteotomileri

• Tavan ameliyatları

• Self ameliyatları

Femoral varizasyon osteotomisi mevcut kısalığı daha da arttırdığından tercih edilmez. Bu teknikde, femurun intertrokanterik bölgesinden tabanı iç tarafda olan üçgen biçimde bir kemik parçası çıkartılır ve kemik uçları özel bir plak vasıtasıyla tespit edilir. Böylelikle femur boynu ile cismi arasındaki açı azaltılarak femur başının asetabulum içersine daha fazla yönlenmesi sağlanır. Başın aşırı şekilde deforme olarak abdüksiyonu engelleyici bir durum aldığı nadir olgularda ise femoral valgizasyon osteotomisi yapılır.

Femur başının örtünmesi asetabulum tarafında yapılacak osteotomilerle bacakda kısalma oluşturmadan sağlanabilir. Bu amaçla Salter osteotomisi, Steel triple osteotomi ve Chiari medializasyon osteotomisinden biri tercih edilir.

Nadir olgularda femur başının belli bir kısmı ezilerek kalçanın abdüksiyonu önünde mekanik bir blok oluşturur. Bu durumda taşan bu kısım eksize edilir (keilektomi).

Femur başında büyümenin duraklamasına rağmen beslenmesi farklı damarlardan olan trokanter major bölgesinde büyüme normal olarak devam ettiğinden, trokanter majora ait kısım femur başına göre daha yukarda kalarak asetabulumun üstünde pelvise dayanır ve abdüksiyon hareketini engellediği gibi asetabulum tavanını da bozarak ağrıya neden olabilir. Bu gibi durumlarda trokanter ilerletme osteotomisi yapılabilir.

 

Kaynak: http://www.wikipedor.org/index.htm